Hemofilie, vrozené snížení srážlivosti krve

Popis hemofilie, vrozené snížení srážlivosti krve

Fyziologie (jak to má fungovat)

Krev je nepostradatelný dopravní systém našeho těla přinášející všem buňkám kyslík (O₂), živiny, a odvádějící odpadní látky a oxid uhličitý (CO₂). Zranění na kůži, ale například i na výstelce střev, znamená krvácení.

Srážecí schopnost krevních destiček naší krve umožňuje rychle ránu zacelit a předejít krevním ztrátám. Samotné srážení krve můžeme přirovnat k řemeslné dílně, ve které každý dělník dělá jinou činnost, ale všechny vedou k jednomu cíli. Pokud jeden dělník selže, nebude konečný výrobek fungovat. Stejně tak je srážení krve složeno z mnoha malých úkolů, ve kterých figurují krevní destičky, bílkoviny, i stěna cév. Jakmile je poraněné místo opraveno, ujímá se řídících otěží fibrinolytický systém, která naopak rozpouští krevní sraženiny.

Etiopatogeneze (mechanizmus a příčina onemocnění)

Hemofilie je geneticky podmíněné onemocnění. Projevuje se jako porucha srážlivosti krve. Ta se projevuje krevními výrony do svalů kloubů či podkoží.

Přenáší se geneticky (vada na chromozomu X). Obvykle postihuje muže, protože pokud se vyskytne u ženy, tak je genetickou výbavou kompenzována, ale ženy zůstávají přenašečkami onemocnění.

Rozlišujeme dva druhy. Hemofilie A, kde dochází k nedostatku faktoru srážlivosti VIII. Hemofilie B, kde dochází k nedostatku faktoru srážlivosti IX.

Příčiny

• geneticky podmíněný nedostatek srážecího faktoru srážlivosti VIII nebo IX

Příznaky

Značné krvácení i z malých ran. Krevní výrony do svalů, kloubů a podkoží. Klouby jsou potom oteklé, teplé, a mohou na nich být patrné krevní výrony.

Dlouhé krvácení při poranění, krvácení z nosu, dásní, sklon k modřinám i mírným tlakem, krev v moči nebo stolici, petechie, červené pupínky.

Komplikace

Pacienti postiženi touto chorobou jsou velmi ohroženi vykrvácením při poraněních nebo závažnějších lékařských výkonech. Časté jsou postižení kloubů vlivem krvácení.

(Informační zdroje stránky)